Информационная служба по пластической и реконструктивной хирургии / Пластика пороков развития / Аномалии числа органов - хирургия при полидактилии

Аномалии числа органов - хирургия при полидактилии

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Нередко полидактилия, лечение которой довольно сложное, проявляется в виде маленьких выпуклостей на руках или ногах. Также при таком недуге могут наблюдаться раздвоения на пальцах конечностей. В некоторых случаях на кисти присутствуют и более заметные отклонения. Так, встречаются люди, у которых на одном пальце присутствует около четырех-трех отростков, которые представлены неразвитыми конечностями. При этом наиболее часто полидактилия наблюдается на первом лучи кисти. Выявляется в она у 75% больных.

Эту патология в первую очередь делят на семейную форму и изолированную полидактилию. В первом случае отмечается передача этого признака детям, во втором случае в семьях без наследственной предрасположенности рождается ребенок с полидактилией. Выделяют еще симптоматическую полидактилию, когда многопалость является одним из множества проявлений сложного хромосомного нарушения (синдрома Патау, Меккеля и других).

Во врачебной практике используется классификация на основе локализации дополнительных пальцев. По этому принципу выделяют следующие виды полидактилии:

Радиальная – отмечается удвоение сегментов первого пальца кисти или стопы.
Ульнарная – удвоен 5-й палец.
Центральная – отмечается удвоение пальцев со второго по четвертый.

Тип удвоения также имеет значение: чаще всего встречаются рудименты пальцев, состоящие из мягких тканей, реже определяются пальцы представляющие раздвоение обычных пальцев, и крайне редко встречаются полноценные добавочные пальцы нормальной формы и размера.

Главная причина этой патологии – наследственный дефект. Учеными установлено, что полидактилия передается по наследству, определены даже некоторые гены, ответственные за ее формирование. Тип наследования – аутосомно-доминантный, но пенетрантность (вероятность появления признака) составляет 50%. То есть у здоровых родителей может родиться ребенок с полидактилией.

Если с наследственной полидактилией все ясно, то точной причины изолированной до сих пор не выяснено. Высказываются только предположения, что это результат воздействия патологического фактора на плод на 5-8 неделе эмбрионального развития.

Полидактилия может быть диагностирована еще во время вынашивания плода, когда происходит формирование конечностей. В ходе УЗИ, можно узнать каким образом проявилось это заболевание у ребенка, то есть наблюдается или один лишний палец либо несколько отростков на указательном и так далее. При этом сделать что-либо для купирования такого не дуга у плода нельзя.

Важно учесть, что поскольку причины полидактилии до сих пор не установлены избежать появления этого заболевания у ребенка невозможно. Поэтому родителям остается только одно – производить лечение после рождения малыша. При этом совершенно не обязательно делать это в первые несколько месяцев. Можно и подождать пока ребенок немного подрастет.

Лечение такой патологии проходит только по одной схеме. Она предусматривает хирургическое вмешательство. Оно должно проводиться только опытными специалистами в этой области, иначе успех после лечения может не наступить. Перед хирургом в таких случаях стоит весьма сложная задача, потому как ему требуется не только произвести удаление лишнего пальца или его отростков, но также и восстановить после этого кисть.

Хирургическое вмешательство в зависимости от того, какова степень недоразвития основного и дополнительного сегментов пальца, может подразумевать под собой:

необходимость удаления дополнительного сегмента без проведения вмешательств на основном пальце;
необходимость удаления дополнительного сегмента, при которой исправляется деформация основного пальца. При этом ткани дополнительного сегмента могут быть использованы или не использованы;
необходимость удаления дополнительного сегмента, когда его ткани используются для того, чтобы осуществить реконструкцию других пальцев кисти.

После операции период восстановления может занять несколько недель, а может затянуться и до нескольких месяцев. Результаты операции наиболее удовлетворительны в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Не рекомендуется затягивать с операцией после возраста ребенка 1 год, так как нарастают явления деформации, в дальнейшем требующие более серьезного лечения у ортопедов.