Информационная служба по пластической и реконструктивной хирургии / Пластика пороков развития

Виды пороков развития - классификации

Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

К формированию у плода пороков развития могут привести самые различные причины, порою кажущиеся несущественными и не заставляющие родителей обратить внимание на их дальнейшие последствия.

Самыми частыми причинами подобных аномалий являются злоупотребление алкоголем и наркотическая зависимость родителей, порождающие генные мутации и приводящие к тяжелейшим последствиям для будущего ребенка.

Кроме того влияние ионизирующей радиации и других вредных факторов также зачастую становятся врагами развивающегося плода.

Существенное влияние оказывают на плод хромосомные нарушения у родителей и недостаток в питании будущей матери витаминов, в частности фолиевой кислоты.

Классификация врождённых пороков

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития.

1.    Агенезия — полное врожденное отсутствие органа.

2.    Аплазия — врожденное отсутствие органа или выражен ное его недоразвитие. Отсутствие некоторых частей органа на зывается термином, включающим в себя греч. слово olygos («малый») и название пораженного органа. Например, олиго дактилия — отсутствие одного или нескольких пальцев.

3.    Гипоплазия — недоразвитие органа, проявляющееся дефи цитом относительной массы или размеров органа.

4.    Гипотрофия — уменьшенная масса тела новорожденного или плода.

5.    Гиперплазия (гипертрофия) — повышенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения количества (ги перплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

6.    Макросомия (гигантизм) — увеличенные длина и масса те ла. Термины «макросомия» и «микросомия» нередко приме няются для обозначения соответствующих изменений отдель ных органов.

7.    Гетеротопия — расположение клеток, тканей либо целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же орга на, где их быть не должно.

8.    Гетероплазия — расстройство разграничения некоторых видов ткани. Гетероплазии следует дифференцировать от ме таплазий — вторичного изменения разграничения тканей, ко торое связывают с хроническим воспалением.

9.    Эктопия — смещение органа, т. е. локализация его в не свойственном ему месте. Например, наличие почки в тазу, серд ца — вне грудной клетки. Удвоение и увеличение в числе того или иного органа или части его.

10. Атрезия — полное отсутствие канала или естественного отверстия.

11. Стеноз — сужение канала или отверстия.

12. Неразделение (слияние) органов двух симметрично или асим метрично развитых однояйцевых близнецов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начи нается с греч. приставки syn («вместе») — синдактилия, симпо дия (соответственно — неразделение пальцев и нижних конеч ностей).

13. Персистирование — обратное развитие морфологических структур, которые в норме исчезают к определенному периоду развития (артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше 3 месяцев). Одной из форм персистирования является дизрафия (арафия) — незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника и т.д.).

14. Дисхрония — нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Врожденные пороки могут проявляться и дру гими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), обра зованием врожденных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией — обратным (зеркальным) расположением органов.

В зависимости от последовательности возникновения разли чают первичные и вторичные пороки. Первые непосредственно связаны с мутациями или воздействием тератогенных факторов. Вторые являются следствием первичных пороков (гидроцефа лия, развившаяся при спинномозговой грыже) или обусловле ны альтернативнопролиферативными процессами в нормаль но развивающихся органах (гидроцефалия при токсоплазмозе). Выделение первичных пороков из комплекса обнаруженных у ребенка нарушений развития имеет большое значение для ме дикогенетического прогноза, поскольку риск определяется по основному пороку.

В связи с распространенностью пороки классифицируют на изолированные, системные и множественные.

Изолированными называют первичные пороки, которые от мечаются лишь в какомлибо одном органе (микроцефалия, шестипалость).

Системные пороки объединяют несколько первичных пороков в одной системе органов (ахондроплазия).

Множественные пороки составляют группу первичных по роков и дисплазии, отмечающиеся в двух и более системах органов (гидроцефалия в сочетании с дисплазиями лица и шестипалостью). Множественные пороки в свою очередь подраз деляются на синдромы и неклассифицированные комплексы.

Классификация по степени тяжести порока развития

Умеренно тяжелые. К таким порокам относят аномалии, требующие лечения, но не угрожающие жизни ребенка и не ухудшающие уровень жизни;
Тяжелые. Пороки развития, требующие срочного лечения для сохранения жизни ребенка;
Летальные. Пороки развития, несовместимые с жизнью.

Классификация по частоте встречаемости пороков

Частые (1 и более случаев на 1000 беременностей);
Умеренно частые (до 10 случаев на 10000 беременностей);
Редкие (до 10 случаев на 100000 беременностей);
Очень редкие (менее 10 случаев на 100000 беременностей).

Классификация по распространенности пороков в организме

Изолированные (аномалия развития только одного органа);
Системные (сочетание нескольких пороков в пределах одной системы);
Множественные (сочетание нескольких пороков органов, относящихся к разным системам).

Классификация по анатомическому признаку

Пороки дыхательной системы;
Пороки нервной системы;
Пороки сердечно-сосудистой системы;
Пороки пищеварительной системы;
Пороки мочевыводящей системы;
Пороки половой системы;
Пороки костно-мышечной системы;
Пороки губы и неба;
Пороки лица, ушей, шеи и глаз.