Информационная служба по пластической и реконструктивной хирургии / Пластика пороков развития / Воронкообразная ДГК и ее лечение

Воронкообразная ДГК и ее лечение

Деформация грудной клетки может проявляться западением грудины и реберных хрящей или наоборот, выпячиванием их кпереди. В первом случае деформация называется воронкообразной, а во втором — килевидной. Это две наиболее распространенные формы деформации грудной клетки.

ВДГК (у детей) относится к тяжелому диспластическому пороку развития соединительной ткани грудино-реберного комплекса; при этом порок сопровождается нарушением функций бронхо-легочной и сердечно-сосудистой систем, что служит определяющим показанием к оперативному вмешательству. Нельзя исключать психо-эмоциональный фактор растущего ребенка, комплекс физической неполноценности, который заставляет обратиться к врачу для коррекции данного порока.

ВДГК проявляется западением грудинно-реберного комплекса в хрящевом отделе передней поверхности грудной клетки. Деформация грудины начинается на уровне соединения рукоятки с телом и распространяется на 3 - 10 ребра, включая обе реберные дуги. Наиболее сложные варианты деформации распространяются на костные отделы ребер до переднее-подмышечной линии: в этих случаях формируется грубая плоско-воронкообразная деформация, приводящая к уменьшению объема грудной клетки.

В раннем возрасте ВДГК заметны мало. Они начинают беспокоить пациента, как правило, в период быстрого роста (12 - 14 лет). К счастью, именно в этом периоде оперативное лечение имеет наилучшие результаты.

Дальнейшее увеличение деформации в школьном и юношеском возрасте приводит к изменению осанки больных, а осознание своего косметического недостатка – к ощущению физической неполноценности, неврозо-подобному состоянию. Небольшие деформации не вызывают нарушений здоровья, однако косметический дефект ухудшает качество жизни. Значительные деформации грудной клетки вызывают сдавление сердца и оттеснение его влево, что может приводить к инвалидизации.

Диагностика воронкообразной деформации грудной клетки осуществляется на основании визуального осмотра, рентгенологического исследования, а также компьютерной томографии грудой клетки с 3D-реконструкцией ребер. Оценивается состояние хрящей, ребер, соединительной ткани (для исключения наличия у пациента синдрома Марфана и других нарушений). Помимо этого диагностика помогает определить степень деформации, центр депрессии, степень смещения сердца. Все эти данные помогаю точнее наметить тактику лечения.

Вопреки распространенному мнению, воронкообразная деформация не может быть полностью исправлена никакими другими методами, кроме хирургического. Плавание, ношение специальных ортезов, лечебная физкультура, массаж, разрабатывание легких и другие упражнения, безусловно, улучшают ситуацию, но к сожалению, не дают ощутимых результатов. Хирургическая же коррекция на сегодняшний день является безопасным и эффективным методом исправления воронкообразной деформации грудной клетки.

О влиянии имеющегося воронкообразного вдавления на функцию сердца позволяет в значительной мере судить электрокардиография. Однако здесь следует учитывать, что у детей школьного возраста зависимость между выраженностью деформации и результатами этого обследования еще не всегда можно обнаружить, более отчетливо она проявляется с возрастом.

На сегодняшний день принято выделять три степени воронкообразной деформации: при первой глубина вдавления не превышает двух сантиметров, а внутренние органы занимают нормальное положение; при второй воронка имеет глубину от двух до четырех сантиметров, смещение сердца до трех миллиметров; третья - это вдавление более четырех сантиметров, а сердце смещено далее, чем на три миллиметра.

Существует и так называемый грудинно-позвоночный индекс Гижицкой (Gizicka) - отношение наименьшего размера ретростернального пространства, измеряемого от задней поверхности грудины до передней поверхности позвоночника, к наибольшему. При этом полученное при делении частное 0,7 соответствует деформации первой степени, 0,7-0,5 - второй, а менее 0,5 - третьей.

Тактика ведения пациента разрабатывается, исходя из выраженности клинических проявлений, с учетом степени деформации грудной клетки.

В этой связи, как правило, единственным оправданным решением является выполнение хирургического вмешательства. Оперативная коррекция воронкообразной деформации грудной клетки имеет, не много, не мало, столетнюю историю. Сейчас принято выделять радикальные вмешательства, которые по способу мобилизации грудино-реберного комплекса могут представлять собой поднадхрящничную резекцию деформированных реберных хрящей, поперечную, Т-образную стернотомию, двойную хондротомию, латеральную хондротомию или сочетанные и модифицированные способы. К паллиативным операциям относят маскировку вдавления с помощью эндопротезов.

На сегодняшний день в общей сложности предложено уже более пятидесяти различных способов радикальных операций, которые по способу стабилизации можно разделить на пять основных групп:

Хирургические вмешательства без фиксаторов грудино-рёберного комплекса ;
Операции с использованием наружных фиксаторов, магнитохирургическая коррекция по Ю.Ф. Исакову;
Методики переворота грудины на угол 180° (операции по J. Wada, или свободный переворот грудины, по А. Jung, или переворот на мышечной ножке, по К. Taguchi с сохранением сосудистого пучка);
Применение искусственных имплантатов (только для устранения неглубоких деформаций первой-второй степени);
Установка внутренних фиксаторов, операция по D. Nuss, металлостернохондропластика.

В настоящее время более перспективными считаются хирургические вмешательства с имплантацией специальных пластин, играющих роль внутренних фиксирующих устройств. Такой подход наименее травматичен, поэтому легче переносится пациентами и позволяет сократить сроки реабилитационного периода. Наличие подобного устройства не вызывает дискомфорта и не мешает вести привычный, активный образ жизни.