Информационная служба по пластической и реконструктивной хирургии / Пластика пороков развития / Реконструктивные операции в утробе при Spina Bifida

Реконструктивные операции в утробе при Spina Bifida

Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это - тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) - самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
Липоменингоцеле - аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Вмешательство, когда ребенок находится в материнской утробе, очень сложное и рискованное. Но в таких случаях это порой единственный шанс спасти жизнь ребенку с патологиями развития.

Список показаний к внутриутробным операциям не ограничивается только Spina Bifida и достаточно широк:

Проблемы развития головного мозга (опухоли, водянка). Лечится путем эндоскопического доступа в матку при помощи установки шунта и откачки избытка жидкости.
Задержка внутриутробного развития плода (гипотрофия II-III степени). Наряду с установкой катетера в сосуды пуповины под кожу матери вживляется специальная трубочка (стент), через который осуществляется дополнительное питание плода.
Спина Бифида (spina bifida), из-за которого спинной мозг частично не прикрывается костной пластинкой, что чревато выпячиванию спинного мозга из позвоночника. Ранее, до появления такого рода операций, эта болезнь, которая имеется в среднем у одного из тысячи младенцев, приводила к полному параличу ног.
Врожденные дефекты развития сердца. Это наиболее перспективное направление пренатальной хирургии, хотя работа практически ювелирная. Например, установка стента диаметром 3 миллиметра! Или же в аорту плода через пуповину вводят катетер, который постепенно расширяет суженный участок сосуда, что позволяет сердцу правильно сформироваться.
Пороки развития легких. Применяется также метод баллонодилатации, жидкость из легких откачивают внутриутробно, под контролем УЗИ.
Врожденная диафрагмальная грыжа (отверстие в диафрагме, которое приводит к перемещению органов брюшной полости в грудную). Если бы не пренатальная хирургия, смертность при такой аномалии в мире составляла бы 98%.
Опухоли. В ряде случаев эти аномалии развития могут привести к гибели плода еще до рождения. В таком случае может помочь операция, в ходе которой применяется специальная полая игла диаметром тоньше человеческого волоса.
Паталогия развития мочеполовой системы. Если порок связан с сужением тех или иных отверстий, то он может быть устранен с помощью внутриутробного шунтирования.
Болезни крови. Анемии или резус-конфликт (несовместимость групп крови матери и плода, в т. ч. гемолитическая болезнь) корректируются путем переливания крови через пуповину плоду. По статистике, подобного вмешательства требует одна беременность на сорок тысяч.
Многоплодная беременность. При этом иногда наблюдается так называемый синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), когда один из зародышей становится "донором" для второго, что приводит к задержке развития, неврологическим проблемам и часто (70% случаев) к преждевременной гибели обоих плодов. Устраняется путем лазерной коагуляции плацентарных сосудов, питающих близнеца-реципиента.

Если по каким-то причинам провести операцию в утробе не представляется возможным, врачи проводят классическое вмешательство. Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при spina bifida производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого.

При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.