Информационная служба по пластической и реконструктивной хирургии / Пластика пороков развития / Аномалии формы органов - сращение почек

Аномалии формы органов - сращение почек

Сращение почек – врожденная нефропатия, нарушение взаимоотношения выделительных органов, характеризующееся слиянием обеих почек в одну. Сращение почек может сопровождаться болевым синдромом, симптомами сдавления нижней полой вены, вторичными почечными осложнениями (гидронефрозом, хроническим пиелонефритом, нефролитиазом, нефрогенной гипертонией). Диагностика сращения почек основывается на результатах УЗИ, экскреторной урографии, пиелографии, ангиографии, сцинтиграфии, КТ, МРТ. Лечение сращения почек может включать истмотомию (рассечение перешейка), нефрэктомию, устранение сопутствующих осложнений.

Происходит это по причине слияния на самом раннем этапе эмбрионального развития. В результате нарушаются процессы двивжения почки в поясничную область и ее поворота. Поэтому сросшиеся почки всегда ненормальное расположены. Врастание протоков происходит без нарушений, поэтому строение почек не нарушено, а мочеточники всегда впадают в мочевой пузырь в типичном месте.

Сращение может быть односторонним - I-образная почка и двусторонним - подковообразная, галетообразная или комообразная, L-образная почки. S-образная почка, по нашему мнению, также относится к одностороннему сращению почек.

Аномалии взаимоотношения почек встречается с частотой около 15% среди всех аномалий развития почек. Характеризуется она слиянием двух почек в одну, однако каждая почка имеет свои сосуды и мочеточники, и мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте. Почки могут сращиваться срединными поверхностями (галетообразная почка). Верхняя часть одной почки может срастаться с нижней частью другой почки, тогда образуется L- или S-образная почка.

Подковообразная почка. Частота встречаемости подковообразной почки около 10% от всех аномалий развития почки, чаще встречается у мальчиков и, обычно, сопровождается аномалиями развития других органов. При этой аномалии почки сращиваются друг с другом своими верхними или, чаще, нижними полюсами.

Между почками образуется перешеек, который состоим из почечной ткани или из соединительной ткани. Такая почка расположена ниже обычной и практически неподвижна. Это способствует более частому травматическому повреждению почки при травмах поясничной области или области живота. Часто подковообразная почка никак не проявляется и пациент не подозревает о существовании у него этой аномалии.

Основные симптомы подковообразной почки легкие болезненные ощущения из-за давления почки на соседние органы. Иногда возникают нарушения моторики желудочно-кишечного тракта. Изредка такая почка может сдавливать брюшную часть аорты. Тогда возникают признаки нарушения кровообращения в нижних конечностях, онемения, ознобления ног.

Очень редко почка может сдавливать нижнюю полую вену, что приводит к венозному застою в нижних конечностях, варикозному расширению вен нижних конечностей, варикозному расширению вен в малом тазу. С течением времени в подковообразной почке могут развиваться различные заболевания. Обычно это мочекаменная болезнь, гидронефроз. Существуют данные, что при наличии подковообразной почки повышен риск развития в ней опухолевого процесса, чаще в области перешейка.

Хирургическое лечение такой аномалии развития проводят при возникновении в почке заболевания требующего оперативного лечения. Иногда у детей, если такая почка проявляется сильными болями и перешеек между почками узкий, предпринимают операцию по рассечению перешейка и фиксации почек на нормальное место расположения. Изредка, если поражена одна из половин подковообразной почки и ее функция практически утрачена, производят удаление одной из половин почки (геминефрэктомия).

Если сращенные почки функционируют нормально, специального лечения порока не требуется. Пациентам с бессимптомным сращением почек показано наблюдение уролога с периодическим прохождением контрольного УЗИ почек и исследования мочи. При рецидивирующих инфекциях верхних мочевых путей проводятся курсы консервативной терапии пиелонефрита.

Выявление камней в сросшихся почках служит основанием для проведения медикаментозного лечения, а при неэффективности последнего - хирургического удаления камней из почек: дистанционной или перкутанной литотрипсии, пиелолитотомии, нефролитотомии. В случае сильных абдоминальных болей, вызванных сращением почек, производится хирургическое рассечение аномального образования, разведение почек и их фиксация (нефропексия) в физиологическом положении.

При поражении или утрате функций одной из сросшихся почек показана частичная или тотальная нефрэктомия. Операции на почках при их сращении технически трудоемки, поскольку кровоснабжение аномальных органов отличается сложностью архитектоники сосудов.